打开微信扫一扫
膜性肾病,是导致成人肾病综合征最常见的疾病类型之一。
肾病综合症是一组临床表现,并不是独立的病名,只要是符合大量蛋白尿(24小时定量大于3.5g),低蛋白血症(血清白蛋白小于30g/L)这两个条件,就可以称为肾病综合症,肾病综合症常常还会伴有血脂高,水肿等其他表现。
很多疾病类型,比如微小病变,糖尿病肾病,FSGS等等,都可以导致肾病综合症,根据数据统计,成人肾病综合症里3个肾穿刺约有1个穿刺结果是膜性肾病。
成人膜性肾病一般是原发性的(又叫特发性),也就是排除了继发因素,原发性的占所有膜性肾病约75%。
而80%的原发性膜性肾病以肾病综合症起病,其余的表现为非肾病水平蛋白尿(小于3.5g/天)。
我们一起来看看原发性膜性肾病,有哪些因素影响它的预后。
临床指标上提示膜性肾病会进行性恶化主要有:
1)发病时年龄较大(>50岁);
2)男性;
3)持续的肾病水平蛋白尿(大于3.5g/天),特别是尿蛋白大于8g/天;
4)发病时血肌酐已经升高;
肾穿刺组织学的发现通常被当作预后的重要预测因子,当膜性肾病患者病理中可见严重间质纤维化和肾小管萎缩病变,患者预后较差,肾小管间质的损伤严重程度对预后的判断比肾小球损伤关系更密切。
因为更明显的肾小管间质损伤,通常与高龄、高平均动脉压、低肌酐清除率有关。尽管肾小管间质损伤与肾脏寿命的下降有关,但是无法独立于基线临床指标预测,也就是说病理需要结合临床指标,不能单独作为预后的判断指标。
膜性肾病完全缓解:蛋白小于0.3g/天(间隔至少一周2次达到标准),血清白蛋白正常,肌酐正常;
部分缓解:尿蛋白下降大于50%同时尿蛋白0.3-3.5g之间(间隔至少一周2次达到标准),且白蛋白正常或改善,肌酐稳定。
即便不治疗或者保守治疗,大约会有5%-30%的人自己会在5年内完全缓解;25%-40%的患者5年内会部分缓解(达到蛋白定量<2g/d)。
有一项对不治疗的37个膜性肾病患者进行5年左右的随访研究,这37人中65%完全缓解或者部分缓解,16%进展至终末期肾衰。
因为膜性肾病有自发缓解的倾向,医生通过对不同患者的风险预测,会选择出中低风险的患者,在观察期内(一般是6个月,有些情况会延长观察期)用保守治疗,也就是只用RAS阻断剂(普利类和沙坦类),降脂药等,而不选择激素和免疫抑制剂。
而对于那些有高度肾功能进展风险的患者选择积极的治疗方式(激素和免疫抑制剂)而不是保守治疗。
对于膜性肾病来说,不管是自发缓解,还是药物诱导的缓解,都预示着好的远期预后。
保持完全缓解的患者中没有人因为膜性肾病进入终末期肾衰竭(临床中存在使用某些肾毒性药等意外原因肾衰竭)。部分缓解也大大降低终末期肾衰竭的风险。而持续不缓解的患者,约一半的人会在几年后进入终末期肾衰竭。
IgA肾病预后分析正在路上,敬请期待.........
参考文献
1. Prognosis of untreated patients with idiopathic membranous nephropathy. N Engl J Med 1993; 329:85.
2. A randomized, controlled trial of steroids and cyclophosphamide in adults with nephrotic syndrome caused by idiopathic membranous nephropathy. J Am Soc Nephrol 2007; 18:1899.
3. Prognosis and risk factors for idiopathic membranous nephropathy with nephrotic syndrome in Japan. Kidney Int 2004;65:1400.
4.Validation of a predictive model of idiopathic membranous nephropathy: its clinical and research implications. Kidney Int 1997; 51:901.
5.Renal pathology in idiopathic membranous nephropathy: a new perspective. Kidney Int 2006; 69:1641.
6.Prognostic factors in idiopathic membranous nephropathy. Am J Kidney Dis 1998; 31:1.
7.Spontaneous remission of nephrotic syndrome in idiopathic membranous nephropathy. J Am Soc Nephrol 2010; 21:697.
8.The natural history of the non-nephrotic membranous nephropathy patient. Clin J Am Soc Nephrol 2009; 4:1417.
9.Analysis of prognostic predictors in idiopathic membranous nephropathy. Am J Kidney Dis 2001; 37:380.
等等